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LE PRION, LES FARINES ANIMALES ET L'ENVIRONNEMENT | |||||
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Les Conséquences 1. Les maladies à prions Les maladies à agents transmissibles non conventionnels (ATNC) ou prions induisent des maladies neurologiques dégénératives entrant dans le cadre des ESST : ces maladies touchent aussi bien l'homme que de nombreux autres mammifères. Elles sont transmissibles expérimentalement par inoculation d'un broyat ou d'un extrait de cerveau d'un sujet malade à un sujet de même espèce ou, sous certaines conditions et avec des degrés d'infectiosité variable, à une espèce différente. Leur incubation est longue, de plusieurs mois à plusieurs années, mais certains tissus peuvent se révéler "infectants" bien avant l'expression clinique. Leur expression clinique est celle d'une encéphalopathie avec signes neurologiques (mouvements anormaux, ataxie) et démentiels, évoluant en moins d'un an vers une mort inexorable. Les lésions touchent exclusivement le système nerveux par accumulation de substances amyloïdes de structure fibrillaire entraînant la mort neuronale, une spongiose cérébrale et une réaction gliale. Ces maladies sont toujours apyrétiques et n'entraînent ni réaction inflammatoire ni réponse immunitaire. Les techniques microscopiques ou biologiques ne permettent pas d'évoquer un agent infectieux connu ou inconnu à leur origine, d'où le terme "d'agents transmissibles non conventionnels" (A.T.N.C.) utilisé pour définir les agents responsables de ces maladies. Dans ce cadre nosologique, il est d'usage de regrouper
les maladies suivantes : |
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Chez l'homme : la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), le Syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker
(SGSS), l'insomnie fatale familiale (IFF) et le Kuru.